AMILOÍDOSE:

      

Seção 12 - Distúrbios da Nutrição e do Metabolismo

Capítulo 142 - Amiloidose

A amiloidose é uma doença na qual ocorre o acúmulo de amilóide, uma proteína rara que normalmente não está presente no corpo, em vários tecidos. Existem muitas formas de amiloidose. Na amiloidose primária, a causa é desconhecida. No entanto, a doença está associada a alterações das células plasmáticas, como o mieloma múltiplo, o qual também pode estar associado à amiloidose. A amiloidose secundária é assim denominada devido ao fatodela ser secundária a outras doenças (p.ex., tuberculose, infecções dos ossos, artrite reumatóide, febre familiar do Mediterrâneo ou ileíte granulomatosa). Uma terceira forma, a amiloidose hereditária, afeta os nervos e certos órgãos e foi detectada em indivíduos provenientes de Portugal, da Suécia, do Japão e de muitos outros países. Uma outra forma de amiloidose está associada ao envelhecimento normal e afeta particularmente o coração. Normalmente, a causa do acúmulo excessivo de amilóide é desconhecida. Entretanto, a amioidose pode ser uma resposta a várias doenças que causam infecção ou inflamação persistente. Além disso, uma outra forma de amiloidose está relacionada à doença de Alzheimer. Sintomas O acúmulo de grandes quantidades de amilóide pode compromenter o funcionamento normal de muitos órgãos. Os sintomas da amiloidose dependem do local onde o amilóide acumula-se. Muitos indivíduos apresentam poucos sintomas, enquanto outros apresentam uma doença grave e potencialmente letal. Na amiloidose primária, os locais típicos de acúmulo de amilóide são o coração, a pele, a língua, a tireóide, os intestinos, o fígado, os rins e os vasos sangüíneos. Esse acúmulo pode acarretar insuficiência cardíaca, arritmias cardíacas (batimentos cardíacos irregulares), dificuldade respiratória, espessamento da língua, hipoatividade da tireóide, má absorção dos alimentos, insuficiência hepática, insuficiência renal e equimoses fáceis ou outros sangramentos anormais decorrentes do efeito do amilóide sobre a coagulação sangüínea. Pode ocorrer uma disfunção nervosa, a qual acarreta fraqueza e distúrbios da sensibilidade. Pode ocorrer a síndrome do túnel do carpo. Quando o amilóide afeta o coração, o indivíduo pode morrer devido a uma insuficiência cardíaca grave a arritmias cardíacas. Na amiloidose secundária, o amilóide tende a acumular-se no baço, no fígado, nos rins, nas adrenais e nos linfonodos. O baço e o fígado tendem a aumentar de volume e, à palpação, o médico pode perceber uma consistência firme semelhante à da borracha. Outros órgãos e vasos sangüíneos também podem ser afetados, embora o envolvimento cardíaco seja raro. Diagnóstico Algumas vezes, é difícil para o médico diagnosticar a amiloidose pelo fato dela produzir tantos problemas diferentes. Contudo, ele pode suspeitar da amiloidose quando vários órgãos tornam-se insuficientes ou quando um indivíduo apresenta sangramento fácil sem razão aparente. A forma hereditária é suspeitada quando um distúrbio nervoso periférico herdado é descoberto em uma família. Geralmente, o diagnóstico é estabelecido através do exame de uma pequena quantidade de gordura abdominal obtida através de uma agulha inserida próxima à cicatriz umbilical. Alternativamente, o médico pode coletar uma amostra de tecido através da biópsia da pele, do reto, das gengivas, dos rins ou do fígado. O amilóide é identificado ao microscópio com o uso de colorações especiais. Tratamento A amiloidose nem sempre exige tratamento. Quando ela é causada por uma outra doença, o tratamento desta normalmente alentece ou reverte a amiloidose. No entanto, a amiloidose causada pelo mieloma múltiplo possui um mau prognóstico. A maioria dos indivíduos com ambas as doenças morre em 1 a 2 anos. O tratamento da amiloidose não é muito eficaz. O uso da prednisona e do melfalano, algumas vezes associado à colchicina, podem prover alívio. A colchicina isoladamente pode ajudar a aliviar a amiloidose desencadeada pela febre familiar do Mediterrâneo. Algumas vezes, os depósitos de amilóide (tumores amilóides) em uma determinada área do corpo podem ser removidos cirurgicamente. Um indivíduo cujos rins foram destruídos pela amiloidose pode ser submetida a um transplante renal. Quando um indivíduo apresenta problemas cardíacos, ele pode ser submetido a um transplante cardíaco. No entanto, os órgãos transplantados podem ser posteriormente afetados pelo acúmulo. Na forma hereditária, o defeito que produz o amilóide ocorre no fígado e, por essa razão, em poucos indivíduos o transplante de fígado foi eficaz para interromper a evolução da doença.